Was ist ALS?

Definitie

ALS ist eine tödliche Muskelkrankheit, die eine nach der anderen alle Muskelgruppen angreift. Ein ALS-Patient stirbt im Durchschnitt zwei bis fünf Jahre nach der Diagnose durch Lähmung der Atmungs- oder Schluckmuskulatur.

ALSSklerose der äußeren Nervenbahnen im Rückenmark zusammen mit Muskelatrophie
AtrophieSchwund durch Mangel an Nahrungsmittel
Myo-Muskel
AmyotrophischeAbbau von Muskelgewebe
Lateralseitlich
SkleroseVerhärtung

ALS ist eine neuromuskuläre nicht ansteckende Erkrankung, die in jeder Muskelgruppe beginnen kann und deren Ursache noch nicht mit Sicherheit festgestellt worden ist. Eine wirksame Behandlung oder Präventionsverfahren ist bis auf den heutigen Tag ebenfalls nicht bekannt. Die Überlebenszeit und der Verlauf der Erkrankung variieren von Patient zu Patient, was sichere Vorhersagen erschwert. Die Krankheit ist meistens fatal innerhalb von 2 bis 5 Jahren nach der Diagnose, durch Lähmung der Atmungs- oder Schluckmuskulatur. Die Lebensdauer von ALS-Patienten ist jedoch sehr unterschiedlich.

1862 verwendete Jean-Marie Charcot zum ersten Mal den Namen "Amyotrophe Lateralsklerose", um eine Beeinträchtigung von sowohl dem ersten als auch dem zweiten Motoneuron anzudeuten. 1874 gab er die erste detaillierte Beobachtung des Krankheitsbilds ALS.

ALS ist eine progressive Erkrankung der motorischen Nervenzellen und Nervenbahnen im Gehirnstamm und im Rückenmark. Die motorischen Zellen im Gehirn und im Rückenmark gehen aus noch unbekannten Gründen kaputt. Motorische Zellen sind Nervenzellen, die für die Übertragung von Reizen aus dem Gehirn, via die Nerven in den Muskeln, sorgen. Dadurch, dass diese Reize nicht gut mehr weitergeleitet werden, funktionieren die Muskeln nach einiger Zeit nicht mehr.

ALS greift weder die sinnlichen Fähigkeiten oder die sexuellen Funktionen an. Die geistigen Fähigkeiten können betroffen sein: ungefähr 50% der Patienten sind kognitiv völlig normal. Ungefähr 35% haben milde kognitive oder Verhaltensänderungen, die meistens erst bei gezielte Tests auffallen. In ungefähr 15% der Patienten gibt es frontotemporale Demenz  (FTD). 

ALS führt zu Kräfteverschleiß in den Gliedmaßen, dem Rumpf und der Atmungsmuskulatur und Schluck-, Kau-und Sprechmuskulatur.

In einigen Ländern wird ALS auch MND genannt: Motor (Bewegung), Neuron (Nervenzellen), Disease (Krankheit).

In Amerika ist die Erkrankung auch als "Lou Gehrig disease" bekannt, den Namen des legendären Baseballspielers, der 1941 dieser Krankheit erlag.

Wie viele Leute haben ALS? 

ALS ist keine seltene Erkrankung, denn es trifft ungefähr 6 bis 7 Personen auf 100.000, und kommt überall in der Welt vor. Die meisten Patienten bekommen ALS, wenn sie zwischen 50 und 75 Jahren alt sind, aber es gibt auch Jugendliche mit ALS. Männer werden häufiger betroffen als Frauen. Die Diagnose kann nur gestellt werden, nachdem andere neurologische Erkrankungen ausgeschlossen sind. Der Verlauf der Krankheit ist progressiv, aber die Entwicklung variiert von Person zu Person.

In Belgien leiden stetig 1.000 Leute an ALS. Jährlich sterben mehr als 200 Patienten und kommen es mindestens ebenso viel hinzu.

Weltweit leiden mehr als 450.000 Menschen an ALS und jährlich sterben mehr als 100.000 Patienten an dieser Krankheit. Pro Jahr werden 120.000 Menschen auf ALS diagnostiziert, das heißt, dass täglich 328 neue Fälle hinzukommen. 

Die Anzahl von ALS-Patienten in Europa beträgt ungefähr 50.000, von denen jährlich ungefähr 10.000 sterben.

Ist ALS erblich? 

Ungefähr 10% der ALS-Fälle sind erblich. In diesem Fall ist ALS meistens dominant, das heißt, dass jeder Nachkomme eines ALS-Patienten eine 50-prozentige Chance hat, ALS zu entwickeln. Die Symptome erblicher ALS sind die gleichen wie jene der nicht-erblichen. Der einzige Unterschied besteht darin, dass Patienten mit erblicher ALS in der Regel jünger sind, wenn die ersten Symptome auftreten.

Symptome

Unterstehende Symptome sind die häufigsten von ALS:

Schwache und dünne Muskeln

Eins der ersten Symptome ist der Kräfteschwund in den Händen, was mit dem Schwund eines Muskels verbunden sein kann; jedoch kann auch die Kraft in den Schultern und Oberarmen zuerst betroffen werden. Im Fall von "Beintyp" sind zunächst die Beine zusammen mit den Füßen betroffen, mit Stolpern und Stürze als Folge.

Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen

Essen ist ein komplexer Prozess, bei dem viele Muskeln beteiligt sind: Hand- und Armmuskeln, Gesichts- und Kiefermuskeln, die Zunge, Kehle und Speiseröhremuskulatur. Eine Schwäche in irgendeinem dieser Muskeln kann zu Ess- und Schluckstörungen führen. Eine Schwächung dieser Muskeln wird die "bulbäre" ALS genannt. Die Sprache wird undeutlicher, die Stimme wird leiser, Schlucken und Kauen schwieriger, Essen und Trinken werden ebenfalls schwieriger, wodurch es bei manchen Patienten schwierig wird, keinen Speichel zu verlieren. Wenn die Muskeln, die das Schlucken kontrollieren, geschwächt sind, stapeln Speichel und Schleim sich im Mund. Speichel kann also aus dem Mund weglaufen oder sogar in den Luftwegen geraten, mit Ersticken als Folge. Dies führt oft zu großer Panik beim Patienten und seiner Umgebung. Bei ALS ist Verschlucken jedoch fast nie eine Todesursache. Es ist häufiger beim Trinken als beim Verzehr fester Nahrung. Die Chance sich zu verschlucken nimmt zu bei Müdigkeit, Emotionen und Sprechen während des Essens und Trinkens. Eine Schwächung in der Muskulatur, die beim Sprechen verwendet wird, kann zu Kommunikationsproblemen führen. Dies wird „Dysarthrie“ genannt. Dysarthrie ist oft mit den genannten Ess- und Schluckstörungen verbunden, weil die gleichen Muskeln oft für sowohl Kauen, Schlucken als Sprechen verwendet werden. ALS kann verschiedene Arten von Sprachstörungen verursachen, je nach den betroffenen Muskelgruppen. Die Stimme kann heiser werden oder in eine näselnde Stimme umgewandelt werden, die Artikulation kann erschwert werden sowie die Aussprache bestimmter Laute. Auch die Mundhygiene kann betroffen werden: geschwächte Zungenmuskeln und eine verminderte Beweglichkeit des Gaumens erschweren die Mundreinigung mit Zahnkaries und Infektionen als Folge. Eine angemessene Ernährung und Logopädie sind von äußerster Wichtigkeit.

Gewichtsverlust und verminderter Appetit

Durch einen Verlust von Muskelgewebe, eine verminderte Ernährungseinnahme bei Kau- und Schluckproblemen und die Scham um in Gesellschaft zu essen, kann das Gewicht schnell abnehmen.

Schwierigkeiten beim Atmen

Durch die Kraftabnahme der Atemmuskulatur sammelt das Kohlendioxid sich im Blut an und treten Symptome auf wie unruhig schlafen, Albträume, morgens Kopfschmerzen, Benommenheit, Kurzatmigkeit und selbst Lungenentzündung. Eine verminderte Ausdauer und eine schnellere Ermüdung werden hierbei erfahren;

Müdigkeit

Vor allem Müdigkeit ist ein gängiges Symptom bei ALS, denn die unzähligen Änderungen in einem Leben als ALS-Patient können zu einer allgemeinen Stresssituation führen, die sich dann wiederum in Depression und Müdigkeit äußern kann, besonders auch in “Morgenmüdigkeit“. Diese Müdigkeit ist vor allem einer Auszehrung im Zwerchfell zuzuschreiben. Da die Lungenfunktion abnimmt, nimmt die totale Müdigkeit zu. Alle normalen Aktivitäten fordern plötzlich sehr viel Energie, über die der Körper jedoch nicht mehr verfügt. Einfach das Verkraften der Diagnose an sich kann psychisch so schwer sein, dass es zu Lustlosigkeit führen kann.

Gelenk- und Muskelschmerzen, Muskelzuckungen

ALS ist eigentlich keine körperlich schmerzhafte Erkrankung, aber Krämpfe und Steifheit können wohl Schmerz in den Armen, Schultern und Beinen verursachen. Gelenkschmerzen sind hauptsächlich eine Folge von Verlust von Muskelkraft, von einer Steifheit aus Mangel an Bewegung und von zu lange in derselben Haltung zu sitzen. Muskelfasern, die ungenügend von Nervenreizen gesteuert werden, ziehen ohne Effekt zusammen und verursachen Krämpfe. Die Hälfte der gesunden Erwachsenen hat jedoch auch viel Ärger davon, vor allem in den Unterbeinen und Füßen.

Stuhlgangprobleme

Konstipation kann von einem Flüssigkeitsmangel, einer verminderten Körperbewegung oder dem Gebrauch bestimmter Medikamente verursacht werden. Menschen mit ALS sind oft geneigt, weniger zu trinken, aus Angst vor Schluckproblemen. Auch wollen sie vermeiden, dass sie beim Toilettenbesuch immer um Hilfe bitten müssen. Auch das Drücken wird durch eine Kraftabnahme der Bauchmuskeln schwieriger. Eine angemessene Ernährung und eventuell Abführmittel können eine Lösung bieten.

Zwangsweise weinen, lachen und gähnen

Diese sind Enthemmungserscheinungen von tieferen Hirnzentren. Oft fangen sie als eine normale Reaktion auf etwas Verdrießliches oder Lustiges an, aber nachher wird diese Reaktion oft unkontrolliert und wird es schwierig, damit aufzuhören. Nicht selten führt dieses zu Scham, mit sozialer Isolation zur Folge.

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